Sequestração Broncopulmonar

Por Nicola , A. A.L.

A sequestração broncopulmonar (SBP) é uma massa de tecido pulmonar anormal que usualmente não mantém comunicação com a árvore traqueobrônquica e cujo suprimento sanguíneo é proveniente de uma artéria anômala derivada da circulação sistêmica (1.2).

A etiologia não é consensual. Há duas hipóteses mais prováveis, a primeira é a formação e migração caudal de um broto pulmonar supra-numerário que acompanha o esôfago, já outros autores acham que a SBP se forma por uma deficiência vascular primária pulmonar justificando a persistência de uma circulação colateral sistêmica (1.3). A primeira teoria explicaria a notória preferência pela localização em hemi-tórax esquerdo e, mais freqüentemente, no seu terço inferior.

Trata-se de uma malformação rara, representando 0,15 a 6,4% de todas as malformações congênitas pulmonares e tendo uma incidência estimada entre 0,15 e 1,7% na população geral, não parecendo haver predisposição familiar.(1.4.5)

Existem duas formas de seqüestração broncopulmonar, a intralobar (SBPI) e a extralobar (SBPE):

A SBPI é mais encontrada em crianças, representando 70% dos casos nesta faixa etária, notando-se um discreto predomínio em meninos (1,5/1) e se caracteriza por compartilhar o mesmo revestimento pleural visceral do pulmão normal, sua localização mais freqüente é o segmento postero-lateral dos lobos inferiores e mais à esquerda em 60% das vezes. Seu aporte sanguíneo deriva em 75% dos casos da artéria aorta e, nos outros 25% dos casos, de outros vasos torácicos ou abdominais e a drenagem venosa se faz habitualmente pelas veias pulmonares, ou, menos freqüentemente, pelo sistema hemiázigos. Em cerca de 90% das vezes a SBPI se apresenta como achado isolado, desacompanhada de outros achados ecográficos (1.3.4.5.6.7).

A SBPE é mais comum em fetos e neonatos, notando-se também um predomínio maior em meninos (3/1), caracteriza-se por possuir um revestimento pleural independente do pulmão normal, o seu suporte vascular provém na maior parte das vezes da aorta ou de um dos seus ramos e a sua drenagem venosa pode ser feita pelos sistemas ázigos, hemiázigos, porta ou pelas veias pulmonares. Sua localização mais comum é na parte posterior do tórax sendo 80 a 90% dos casos à esquerda, e em até 15% das vezes pode situar-se em topografia subdiafragmática, devendo ser lembrada sempre como possibilidade de diagnóstico diferencial das massas abdominais. Existem relatos de SBPE em topografia mediatinal, retroperitoneal e até intrapericárdica. Em cerca de 60% dos casos a SBPE apresenta-se associada com outras anomalias como: hidropisia, hérnia diafragmática, pectus escavatum, malformação adenomatóide cística do pulmão, fístulas traqueoesofágicas, duplicações gástricas ou colônicas, anomalias vertebrais e cardíacas (1.3.4.5.6.7).

O diagnóstico pré-natal é sempre ultra-sonográfico podendo ser feito a partir do segundo trimestre, apesar da patologia já existir não há relatos de seu diagnóstico ainda no primeiro trimestre.

A forma mais comum de manifestação ultra-sonográfica da SBP é como uma massa sólida hiperecogênica, freqüentemente com forma piramidal, geralmente pequena, podendo ter ou não áreas císticas em seu interior (5.8.9). Estas seriam conseqüentes à ausência de drenagem para o fluido produzido pelo parênquima (8).

O ponto mais importante para o seu diagnóstico é o estudo com Doppler colorido que pode identificar o(s) vaso(s) anômalo(s) que irriga(m) a massa originando-se da circulação sistêmica, diferenciando-se assim da malformação adenomatóide cística do pulmão (MACP), especialmente a do tipo III cujas características ao modo B podem ser as mesmas (11).Vale ressaltar que existem alguns casos na literatura relatando a coexistência de SBP e MACP e que a primeira pode mimetizar inclusive alguns critérios histopatológicos de diagnóstico desta última, sugerindo que não existe uma linha marcante de diferença do ponto de vista embriológico entre as duas condições.(9).

Além da MACP o diagnóstico diferencial inclui ainda: teratoma, neuroblastoma, hérnia diafragmática, atresia laringeo-traque-bronquial, enfisema lobar congênito, malformação arteriovenosa pulmonar e tampão mucoso bronquial (5).

Devido a possibilidade de anomalias associadas está indicado a realização de um detalhado exame morfológico fetal com ecocardiografia; alguns autores indicam também o cariótipo pela possibilidade de anomalia cromossômica associada.

A evolução da SBP depende do seu tipo, localização, presença ou não de outras anomalias associadas e de hidropisia que é o principal critério de mau prognóstico, seguido de hipoplasia pulmonar, ascite e polidrâmnio. Na ausência de hidropisia e hipoplasia pulmonar o prognóstico geralmente é muito bom (5.10). Mesmo na presença de uma massa de grande volume e com compressão mediastinal a história natural da SBP diagnosticada no pré-natal é bastante variável, estas massas podem reduzir de volume e inclusive desaparecer espontaneamente até o nascimento (1.5).

A gestação deverá ser monitorada com ultra-sonografias seriadas, devido às possibilidades distintas de evolução. Naqueles casos ditos de “bom prognóstico”, o papel do ultra-som é o acompanhamento do crescimento ou regressão da estrutura e o surgimento de possíveis complicações, para aqueles casos em que já se instalou hidropisia fetal ou derrame pleural, em idades gestacionais inferiores a 32 semanas deve ser considerada a possibilidade de derivação tóraco-amniótica ou ainda em casos de grandes áreas císticas no interior da massa que possam estar promovendo desvio mediastinal há que se considerar a punção torácica para esvaziamento das mesmas (3.5).

Para confirmação diagnóstica no neonato realiza-se a angiografia que torna possível o estudo preciso do número e da disposição dos vasos anômalos que irrigam o segmento seqüestrado, passo importante para a ressecção cirúrgica (5). Para as formas extra-lobares a cirurgia é o tratamento de escolha, já para as formas intra-lobares o tratamento pode ser feito por embolização no período neonatal ou na infância (1.5).

Rerefências Bibliográficas

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3. Marin, L; Crombleholme, TM; D`Alton, ME. Prenatal diagnosis and management of fetal thoracic lesions.Semin Perinato18(3):228-253,1994.
4. Savic B; Birtel FJ; Tholen W; Funke HO; Knoche R Lung Sequestration: Report of seven cases and review of 540 published cases. Torax 1979 34: 96-101.
5. Sainz AB; Montesa T; Rogel M.V.L; Serpa AVN. Consideraciones Del diagnóstico prenatal Del sequestro broncopulmonar a las 26 semanas de gestacion: Informe de un caso. Ginecol.obst.. Meex, 68:249-53, 2000/Jun.
6. White J; Chan YF; Neuberger S; Wilson T: Prenatal sonographic detector of intra-abdominal extra-lobar pulmonary sequestration: report of three cases and literatuture review. Prenat.Drag: 14: 653-58, 1994.
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8. Hirose R; Suita S; Taguchi T; Koyanagi T; Nakano H. Extra lobar Pulmonary Sequestration mimicking cystic adenomatoid malformation in prenatal sonographic: appearence and histological findings. J.Paediatr Surg; 30: 1390-93. 1995.
9. Chandram H; Upadyyay V; Pease PNB: Congenital cystic adenomatoid malformation and extralobar sequestration occuring independently in the ipsilateral hemithorax. Pediat. Surg Int (2000) 16: 102-103.
10. P. Johnson: Thoracic malformations in fetal medicine: Basic science and clinical practice, C Rodecic; MJ Whittle, Churcil livingstone, pg 651 a 663.