Diagnóstico Pré-natal dos Tumores Cardíacos: Relato de caso

Por Lombardi A, Staico MCCT, Pires CR, Zanforlin Filho SM, de Nicola ALA, Tatani S.

Objetivo

Os tumores cardíacos constituem condições raras. Recentemente, observa-se incremento do diagnóstico pré-natal destas patologias, devido à contribuição da ecocardiografia fetal. Os tipos histológicos usualmente encontrados incluem os rabdomiomas, teratomas e fibromas. À ecografia, estes tumores apresentam-se como massas homogêneas, hiperecóicas, únicas ou multifocais. Podem levar à insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e hidropisia fetal. Este trabalho tem como objetivo enfatizar o diagnóstico ultra-sonográfico pré-natal desta entidade.

Metodologia

Avaliação ultra-sonográfica de feto com 31 semanas apresentando tumoração intracardíaca, correlacionada a revisão bibliográfica atualizada.

Resultados

O exame ultra-sonográfico evidenciou tumoração cardíaca, de grandes dimensões, ocupando todo o átrio direito, com evidências de insuficiência cardíaca congestiva severa, taquiarritmia e hidropisia fetal. O diagnóstico histológico da necrópsia revelou rabdomioma intracardíaco.

Conclusão

O diagnóstico pré-natal dos tumores cardíacos é passível de realização com exame ultra-sonográfico morfológico minucioso, o que possibilita seguimento ante-natal adequado e terapêutica pós-natal imediata e precisa.

Palavras-chaves

Ultra-sonografia / Tumores cardíacos / Pré-natal.

Summary

Objectives

The heart tumors constitute rare conditions. Recently, increment of the prenatal diagnosis of these pathologies is observed, due to the contribution of the fetal echocardiography. The types hystologics usually found include the rhabdomyomas, teratomas and fibromas. To the echography, these tumors come as homogeneous masses, hiperechoics, only or multifocals. They can take to the cardiac failure, arrhythmias and fetal hydrops. This work has as objective emphasizes the diagnosis prenatal ultrasound of this entity.
Material and methods: Fetal evaluation ultrasound with 31 weeks presenting cardiac tumor, correlated the updated bibliographical revision.

Results

The ultrasound exam evidenced tumor heart, of great dimensions, occupying the whole right atrium, with evidences of cardiac failure, arrhythm dysfunction and fetal hidrops. The diagnosis histologic of the necropsy revealed rhabdomyoma intracardiac.

Conclusion

The prenatal diagnosis of the heart tumors is susceptible to accomplishment with exam meticulous morphologic ultrasound, what makes possible appropriate before-native continuation and immediate powder-native therapeutics.

Keywords

Ultrasound scan / heart Tumors / Prenatal.

I. Introdução
Os tumores cardíacos representam condição rara, a qual usualmente, evolui com insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e hidropisia fetal. Recentemente, observa-se incremento da acurácia diagnóstica no período pré-natal destas patologias, em decorrência da contribuição da ecocardiografia fetal. Este trabalho tem como objetivo relatar o estudo ultra-sonográfico de um feto com rabdomioma cardíaco, com ênfase no diagnóstico precoce desta entidade.

II. Paciente e método
Avaliação ultra-sonográfica de feto com 31 semanas o qual apresentava tumoração intracardíaca ao exame ultra-sonográfico. Procedeu-se a revisão bibliográfica atualizada sobre o tema.

III. Relato de caso
Paciente com 23 anos, secundigesta, nulípara com gestação de 31 semanas, encaminhada ao nosso serviço para estudo ultra-sonográfico morfológico. As achados ecográficos revelaram massa hiperecogênica, homogênea, que ocupava o átrio direito e abaulava o septo interatrial, medindo 25 x 21mm nos maiores diâmetros. O feto apresentava quadro de taquiarritmia e sinais de insuficiência cardíaca congestiva e hidropisia severa. Fora instituída terapêutica antiarrítmica, por via oral materna e por cordocentese, porém sem sucesso, o feto evoluiu para óbito em dez dias. A necrópsia confirmou a suspeita diagnóstica pré-natal de rabdomioma. Atualmente, os pais se submetem a investigação para Esclerose Tuberosa (ET).

IV. Discussão

Incidência
A incidência relatada é de 0,009% para a população em geral e aumenta para 0,2% em centros de referência para cardiopatia pediátrica.7 A prevalência e história natural destas entidades ainda permanecem incertas. 9

Manifestações clínicas
Habitualmente, os tumores cardíacos apresentam manifestações hemodinâmicas variadas.9 De acordo com sua localização, tamanho e número levam à obstrução do fluxo e alteração da fração de ejeção, consequentemente, à arritmia, insuficiência cardíaca congestiva, efusão pericárdica, hidropisia, cardiomegalia e a óbito fetal intra-uterino (OFIU). 5,8,9,12
A frequente associação desta entidade com ET, enfatiza a importância do seu rastreamento diagnóstico. Entre os fetos com tumores cardíacos primários, 30 a 78% apresentam com ET.13

Tipos histológicos
O rabdomioma ou hamartoma intracardíaco representa a linhagem histológica mais comum, manifestada pela presença de lesões múltiplas.7 Os fibromas, hemangiomas e teratomas são menos frequentes. 6,15 Os fibromas são usualmente únicos e envolvem a parede de ventrículo esquerdo ou o septo interventricular. 4,10 Os teratomas têm origem no pericárdio, apresentam-se únicos, heterogêneos, encapsulados e de grandes dimensões. Atingem a base do coração e situam-se à direita.6,7,13,15 Os hemangiomas são raros na vida intra-uterina e na infância. 15 Não existem relatos de mixomas em fetos, embora estes sejam prevalentes na idade adulta.1

Aspectos ultra-sonográficos
À US, estes tumores, revelam-se a partir do final do segundo trimestre como massas sólidas, bem delimitadas, homogêneas, hiperrefringentes, únicas ou múltiplas e de dimensões variadas. 7,9
Usualmente, estas lesões acometem ventrículo esquerdo (60%) e em menor proporção, ventrículo direito (26%).7

Tratamento
Diante de função cardíaca severamente acometida, a terapia intra-uterina com digitálicos e outros antiarrítmicos, por via oral materna ou por via endovenosa (cordocentese), e o parto pré-termo devem ser considerados. A cirurgia intra-uterina foi sugerida para fetos imaturos com hidropisia porém, não há consenso nesta terapêutica. 3,7,11
Geipel, em 2001, em análise retrospectiva, descreve doze casos de tumores cardíacos. Neste grupo, um dos fetos com taquicardia supraventricular, recebeu terapêutica intra-uterina com digoxina e verapamil, com evolução clínica favorável. 7

Prognóstico
A importância do diagnóstico pré-natal precoce permite adequada assistência durante a gestação e terapêutica imediata após o parto.
Há relatos de regressão espontânea do tumor, porém as mortes súbitas não são raras. Em estudo retrospectivo, observaram-se dezenove casos de tumores cardíacos, a regressão parcial ou completa destas massas ocorreu em oito pacientes e dez desenvolveram clínica de ET.9 Cerca de 60 a 75% dos lactentes morrem antes de completar o segundo ano de vida. 13

V. Conclusão
O diagnóstico pré-natal dos tumores cardíacos é passível de realização com exame ultra-sonográfico morfológico minucioso, o que possibilita seguimento antenatal adequado e terapêutica pós-natal imediata e precisa.

Referências Bibliográficas

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