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Introdução
Os anéis vasculares são anomalias congênitas de posição e de padrão de bifurcação do arco aórtico que podem formar um círculo de vasos em torno da traquéia e do esôfago. Estas se manifestam clinicamente nos primeiros meses de vida isoladas ou associadas a outras malformações cardíacas, seja por sintomas respiratórios ou disfagia1. Devido à falta de especificidade dos sintomas, quando a apresentação é isolada, o diagnóstico pós-natal só é realizado após extensa investigação diagnóstica, retardando a sua correção cirúrgica. A identificação e terapêutica precoces podem evitar o desenvolvimento de traqueomalácia secundária à compressão da traquéia, assim como dificuldade de alimentação devido à compressão esofágica2.
Desde a sua introdução na prática clínica, a ecocardiografia fetal tem trazido evidentes benefícios no manejo pós-natal de cardiopatias congênitas de apresentação neonatal. Com a melhoria da qualidade das imagens de ultra-som, a precisão do diagnóstico e o universo de informações obtidas do coração e das estruturas vasculares fetais são crescentes. Os anéis vasculares também podem ser identificados na vida pré-natal permitindo uma investigação diagnóstica e programação terapêutica caso os sintomas neonatais sejam significativos1-7.
Os anéis vasculares podem ser classificados em completos ou incompletos, dependendo se a traquéia e o esôfago estão totalmente ou parcialmente circundados pela anomalia vascular1. Apresentam-se de forma isolada ou associada a outras malformações cardíacas3. A associação com anomalias genéticas como a microdeleção do cromossomo 22q11 é freqüente1;4-6, sendo necessária a complementação do diagnóstico com o teste de FISH.
Os tipos mais comuns de anéis vasculares são o arco aórtico direito com origem aberrante da artéria subclávia esquerda com canal arterial ou ligamento arterial esquerdos e o duplo arco aórtico2,3. Neste primeiro o ducto tem origem mais posterior no mediastino, cursa anteriormente para a esquerda da traquéia e esôfago e se conecta com a artéria pulmonar (figura 1 a). A traquéia e o esôfago ficam totalmente circundados pelo arco aórtico direito, a base da artéria subclávia esquerda e o ducto arterioso resultando em um anel vascular (figura 1b). Em muitos casos o ducto arterioso emerge do Divertículo de Kommerell, uma estrutura com diâmetro similar à aorta descendente e mais larga que a artéria subclávia esquerda (Figura 1 c, d, e, f). Esta estrutura vascular pode contribuir para a compressão do esôfago e da traquéia podendo desencadear sintomas mesmo após a divisão do anel vascular, caso não seja adequadamente ressecada no momento da cirurgia.
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Figura 1: Ecocardiograma fetal e ressonância nuclear magnética do caso
1a) Imagem de 3 vasos e traquéia mostrando a traquéia entre os arcos ductal e aórtico.
1b) imagem do mediastino superior mostrando a formação de um “U” em volta da traquéia devido ao arco aórtico direito, arco ductal esquerdo de onde nasce a artéria subclávia esquerda.
1c) imagem longitudinal da aorta descendente mostrado o arco aórtico, e a artéria subclávia esquerda nascendo do divertículo de Kommerell.
1d) RNM em eixo corte axial mostrando imagem semelhante ao ecocardiograma fetal com traquéia entre o tronco pulmonar e o arco aórtico.
1e) reconstrução tridimensional da aorta torácica descendente (visão posterior) e do Divertículo de Kommerell, sendo bem vista a origem das artérias subclávias direita e esquerda.
1f) visão de perfil das mesmas estruturas; a imagem foi propositalmente rodada para mostrar a semelhança ao ecocardiograma fetal.
TP, tronco pulmonar; Ao, aorta; T, traquéia; AAo, arco aórtico; C, coluna vertebral; DA, ducto arterioso; VCS, veia cava superior; AoD, aorta descendente; DK, divertículo de Kommerell; ASE, artéria subclávia esquerda; ASD, artéria subclávia direita.
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Desde 2003 várias publicações têm demonstrado a factibilidade e a acurácia do diagnóstico pré-natal das anomalias do arco aórtico e anéis vasculares1-7. A principal projeção para a suspeita diagnóstica é aquela obtida no mediastino superior após a saída das grandes artérias, quando se está avaliando os dois grandes arcos em corte transverso, projeção mais conhecida como 3 VT. Nesta imagem espera-se visibilizar os arcos aórtico e ductal à esquerda da traquéia formando uma imagem em “V” (ambos os arcos convergem para a aorta torácica descendente). A traquéia é uma estrutura hipoecóica (preenchida de líquido) circundada por uma imagem hiperecóica (cartilagem) facilmente reconhecida neste corte1,3,6. A principal dica que nos faz suspeitar de anel vascular é a presença da traquéia entre os dois grandes arcos. Nesta situação em vez de se visualizar a imagem em “V”, a confluência dos arcos desenha um “U” ao redor da traquéia, formado pela persistência do arco aórtico direito, a aorta descendente esquerda o ducto arterial esquerdo conectando a artéria subclávia esquerda à artéria pulmonar, completando o anel vascular1,4,6 (Figura 1b e 2a). Uma vez identificada esta imagem a complementação do estudo pelos cortes longitudinais podem identificar o Divertículo de Kommerell, a origem da artéria subclávia esquerda e o padrão de distribuição dos vasos da croça aórtica. O duplo arco aórtico é diagnosticado quando os dois arcos aórticos circundam a traquéia e o esôfago, juntando posteriormente para formar uma única aorta descendente3.
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Figura 2: Ecocardiograma fetal e tomografia computadorizada do caso
2a) corte transverso do mediastino superior demonstrando um anel vascular em torno da traquéia;
2b) visão da aorta descendente demonstrando a origem aberrante da artéria subclávia esquerda de um divertículo muito menor. |
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Como a maioria dos casos de anéis vasculares se apresenta de forma isolada, com anatomia intracardíaca normal, o seu diagnóstico pré-natal ainda é muito restrito. Embora o a projeção de 3VT faça parte do rastreamento de cardiopatia congênita no exame morfológico obstétrico de rotina, estas anomalias ainda desafiam o rastreador, deixando-as passar desapercebidas.
A deleção do cromossomo 22q11 é muito comum em pacientes com anomalias do arco aórtico. Algumas séries fetais mostraram uma incidência de 8% em anomalias isoladas e de até 46% quando associadas a outras cardiopatias congênitas. Em pacientes portadores de anomalias conotruncais, anormalidades das artérias subclávias são importantes marcadores da Síndrome8. Sabe-se que aproximadamente 8% dos pacientes portadores de tetralogia de Fallot têm deleção do cromossomo 22q11. Genitores ou filhos prévios acometidos aumentam a chance em até 25% de acometimento da prole por anomalias conotruncais e Síndrome de DiGeorge em gestações subsequentes8. Com estas informações em mente o cardiologista fetal deve ter especial atenção à lateralidade do arco aórtico e às informações já descritas acima que devem ser obtidas na projeção dos 3VT.
Lembrando que a síndrome de DiGeorge se acompanha de hipoplasia ou aplasia tímica a pesquisa do timo durante o exame do coração também se faz mandatória. A identificação de um timo normal na vida fetal não afasta o diagnóstico da síndrome mas reduz significativamente as chances do feto ser portador desta anomalia cromossômica. A visualização do timo na vida pré-natal também é feita na projeção dos 3VT. Este órgão apresenta uma ecogenicidade discretamente diferente daquela do pulmão e parece ter uma capsula ao seu redor facilitando a sua identificação (figura 3).
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Figura 3: corte transverso do mediastino superior de um feto com atresia da valva pulmonar demonstrando claramente o timo.
Ti, timo; APD, artéria pulmonar direita; APE, artéria pulmonar esquerda; PD, pulmão direito; PE, pulmão esquerdo; C, corpo vertebral.
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Na vida pós-natal a ecocardiografia pode suspeitar ou mesmo fechar o diagnóstico de anéis vasculares. A principal projeção para o diagnóstico é a supraesternal. Em primeiro lugar deve-se definir a lateralidade do arco aórtico. Para tal, é fundamental identificar para que lado se encontra o tronco braquicefálico. Se este se bifurca à direita, o arco desce à esquerda e vice-versa. A presença de artéria subclávia aberrante é suspeitada quando não se encontra a bifurcação do tronco braquiocefálico9. Nesta situação, o primeiro vaso que sai da croça aórtica é único e corresponde à artéria carótida comum oposta à lateralidade do arco aórtico9. No duplo arco aórtico se observa os dois arcos aórticos, sendo habitualmente o da direita mais calibroso. Neste cenário os quatro vasos da croça nascem isoladamente1. O diagnóstico ecocardiográfico deve ser sempre complementado pela ressonância nuclear magnética ou pela angiotomografia. Estas técnicas permitem uma visibilização tridimensional da anatomia vascular, a relação dos vasos com a árvore respiratória e trato digestivo alto, permitindo o planejamento da abordagem cirúrgica quando necessária4. Com estas técnicas de imagem o cateterismo cardíaco é dispensado.
Em conclusão, as anomalias do arco aórtico do tipo arco aórtico para a direita com origem aberrante da artéria subclávia esquerda podem ser identificadas intra-útero sendo a projeção 3VT chave para o diagnóstico. A maioria dos casos aparece de forma isolada com anatomia intracardíaca normal, o que dificulta o diagnóstico principalmente no rastreamento obstétrico. Gestantes com antecedentes pessoais ou filhos prévios acometidos por anomalias conotruncais apresentam um risco maior de portarem fetos com anomalias vasculares devido à associação com a deleção do cromossomo 22q11. Neste cenário a avaliação ultrassonográfica do timo contribui para a suspeita da Síndrome de DiGeorge. Estas informações têm papel primordial no aconselhamento do casal envolvido e na condução clínica, investigatória e terapêutica do recém-nascido ou lactente acometido.
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